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 肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環K-F環。

 

    本病可以治療，但無法根治
　　目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種：
　　一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。
　　二、使用藥劑驅銅：
　　（一）D-青霉胺。應長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時口服。
　　（二）三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥，長期應用可致鐵缺乏。
　　（三）二巰基丙醇。
　　（四）硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，與D青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。
　　三、對癥治療：
　　（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。
　　（二）針對錐體外系癥狀，可選用安坦或東茛菪堿。
　　（三）如有溶血發作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。
　　四、手術治療
　　肝移植，雖不能徹底治療此病。因為本病不是肝臟本身出問題，而是染色體，是一種基因病。
　　但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命。

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