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您好
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病，目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。
治療措施包括：
急性期治療
1.丙種球蛋白 近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動(dòng)脈病變，但尚無對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。
3.皮質(zhì)激素 一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。
恢復(fù)期的治療和隨后治療
1.抗凝治療 恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復(fù)正常，如無冠狀動(dòng)脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。此后6個(gè)月、1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人，需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心臟情況。如超聲心動(dòng)圖，臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血，應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤，應(yīng)長(zhǎng)期口服造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤，應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動(dòng)，不參加體育運(yùn)動(dòng)。每3～6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性，應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影，了解狹窄病變進(jìn)展情況。患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人，應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療，反復(fù)檢查心臟情況，包括心肌掃描、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、冠狀血管造影等，并考慮外科治療。
2.溶栓治療 對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。
3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù) 近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張，已獲成功。
4.外科治療 冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者，其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后4年存活率87%，10年存活率45%，大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。
發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。
川崎病的病程長(zhǎng)短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù)；有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
最后提醒您，藥量的增減要在征詢您孩子的主治醫(yī)師同意下進(jìn)行，不要私自更改藥物使用劑量。
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川崎病如何治療？
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