【概述】:色素性蕁麻疹（urtica pigmentosa）是一種肥大細胞病，有圓形或橢圓形色素斑或色素性結節，搔抓摩擦后變紅發脹，常在幼年時期開始發生。1969年Nettie ship首先描述本病的皮膚表現，稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹、Unna指出本病與肥大細胞間的關系，Ellis第1個報告本病除皮膚外，其他臟器如肝、脾、骨髓、淋巴結等均可有肥大細胞的浸潤。通常為良性過程，在兒童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失，少數患者有系統侵犯時，可呈慢性進行性的病程，也有極少數病例向惡性轉歸，但大部分屬于良性。
【診斷】
典型病例不難診斷，色素沉著性皮損的風團形成（Parier征）有診斷價值。
【臨床表現】
常見于兒童，多發于出生后3～9個月，但也有生下即有的。對患兒的生長和發育無影響，但兒童有肝脾腫大，腹水等內臟損害。初起的損害往往是暫時出現的風疹塊，以后常在原處復發和消失。終于成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節，少數病人在皮損上還可出現水皰，當搔抓后出現風團，這就是本病特點。損害往往分批出現，大小不定，一般為豌豆到蠶豆大，數目也不定，少的只有幾個，多的可以散布于全身各處，有的輕微發癢，淋巴結腫大。少數人的皮疹在成人時期出現，可長久存在不消失。因此有的學者將其分以下幾型：
1.良性
（1）皮膚型 彌漫性皮膚肥大細胞增生癥。
（2）系統型 皮膚、骨、肝、脾、胃腸道損害。
（3）內臟型 脾、骨和胃腸損害。
2.惡性 白血病性
色素性蕁麻疹圖片
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